ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA | Síntomas y esperanza de vida

Según los expertos, todos los pacientes con esta enfermedad acaban desarrollando trastornos del sueño, lo que impide la recuperación de la fatiga muscular y mental.

Esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa que afecta a las neuronas que transmiten los impulsos nerviosos desde el sistema nervioso central a diferentes músculos del cuerpo: a las palas de las motoneuronas o motoneuronas.

Es una enfermedad crónica, letal. Además, es la patología más frecuente dentro de los trastornos neuromusculares. Cada año en España, según datos de la Sociedad Española de Neurología (SEN), unas 700 personas comienzan a desarrollar los síntomas de esta enfermedad.

También hay personas que se han visto afectadas por esto. enfermedad a edades muy tempranas (segunda o tercera década de la vida) y aunque ha diagnosticado algunos casos en la infancia, muy poco, la máxima incidencia de esta enfermedad se sitúa entre los 60 y 70 años.

En pacientes con ELA, el deterioro progresivo y la pérdida de neuronas motoras experimentarán una enfermedad muscular severa que dará como resultado la parálisis progresiva del paciente hasta la parálisis completa.

Síntomas de la esclerosis amiotrófica lateral

como explica el medico Alejandro HorgaCoordinador del Grupo de Estudio de Agrandamiento Neuromuscular de la SEN, los principales síntomas de esta enfermedad son:

• Debilidad muscular.
• Atrofia.
• Espasmos musculares o rigidez.
• Tensión muscular (elasticidad).

“Esta es la sintomatología más característica de esta firmeza, que generalmente debuta en los músculos de las extremidades (en un 60-85% de los casos). Aun así, en un tercio de los pacientes se inician los músculos bulbares, enfrascados en el habla, la deglución y la masticación”, explica el médico.

“Sin embargo, puede ser que sea una enfermedad que avanza muy rápido, pronto otros grupos de músculos comenzarán a verse afectados de muchas formas, volviéndose especialmente peligrosos cuando la enfermedad comience a afectar a los músculos respiratorios”, concluye.

El 50% de los pacientes se cayó en menos de 3 años

Precisamente la insuficiencia respiratoria producida por la afección de los músculos respiratorios es la principal causa de muerte en la mayoría de los pacientes afectados por ELA. Una vez que comienzan los síntomas, la mitad de los pacientes se han caído en menos de 3 años, el 80% en menos de 5 años y la mayoría (95%) en menos de 10 años.

Sí, esta es la alta mortalidad que provoca en la actualidad sólo entre 3.000 y 4.000 personas que han logrado la detención en España, y pesa que es la tercera enfermedad neurodegenerativa más común, tras el Alzheimer y el Parkinson, en nuestro país.

A día de hoy se desconoce el origen de la detención

Hasta el momento, las investigaciones no han podido determinar cuáles son las causas que desencadenan esta enfermedad, si bien los expertos apuntan a un origen multifactorial.

• “En la mayoría de los casos no fue posible determinar el origen de la parada, lo más probable es que no haya una única explicación, hasta una combinación de factores que conducen a la neurodegeneración en ELA”, explica el Dr. Alejandro Horga.

De hecho, se sabe que entre un 5 y un 10% de los casos tienen origen hereditario, un porcentaje muy pequeño.

• “También hay estudios que hacen otros como fumar, haber sufrido alguna infección viral previa, exposición habitual a metales pesados ​​o pesticidas, haber realizado actividades físicas intensas asíduas…”, comenta el neurólogo.

Lo que parece claro es “ser hombre y tener una edad avanzada son los únicos factores de riesgo que se han podido establecer con claridad”.

ELA y trastornos del sueño

La degeneración muscular que provoca el ELA en los pacientes hace que su organismo sea imprescindible para estos pacientes, por su función reguladora y reparadora. Porque dormir bien permite recuperarse de la fatiga muscular y mental “Si mejoras el sueño, mejoras funcionalidad motora y, por ende, la calidad de vida”, explica el neurólogo responsable de la Unidad del Sueño del Centro de Neurología Avanzada (CNA).

Y aquí aparece el problema porque, según este experto, “todos los pacientes con esta enfermedad acaban perdiendo las alteraciones del sueño, que están motivadas por factores de distinta naturaleza como las apneas obstructivas, el y/o central o el malestar posicional”.

La falla de su vez a su vez provoca o agrava los problemas mentales o emocionales que la ELA provoca en los pacientes. Ni que decir tiene que, según datos de la SEN, el 30% de ellos sufre ansiedad y el 44% depresión, un porcentaje muy alto en comparación con el que presenta la sociedad en general.

A las manifestaciones físicas y psíquicas de la ELA, si suma, además, la “somnolencia diurna excesiva o hipersomnia, además de los calambres y la fatiga”, infectan gravemente a la calidad de vida de las personas con esclerosis lateral amiotrófica “con el hándicap de que no poder prescribir benzodiacepinas por ser relajantes musculares”, añade el doctor Pérez.

Por todo ello, este experto insiste en la necesidad de poner en marcha programas de investigación específicos para él y la ELA, con el objetivo de evitar que se agraven los síntomas de esta patología que hacen descender la exploración a las que le preceden.